全身性紅斑性狼瘡國際合作組織提出的最新診斷標準為何

全身性紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一種慢性自體免疫性疾病,會影響多個器官系統。診斷SLE是一個複雜的過程,因為它的症狀多樣化,且可能與其他疾病相似。國際狼瘡研究與診斷中心(Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLECC)於2012年提出了最新的SLE診斷標準,這套標準被廣泛接受和使用。

以下是SLECC提出的SLE診斷標準:

  1. 漿膜炎:

    • 胸膜炎(胸腔積液)
    • 心包炎(心包積液)
  2. 肌炎和關節炎:

    • 非侵襲性滑膜炎(非侵襲性關節炎)
    • 肌炎(肌肉發炎)
  3. 腎臟受累:

    • 蛋白尿(>0.5 g/d)或細胞管型
  4. 神經系統受累:

    • 神經病變(包括周圍神經病變和中樞神經系統受累)
  5. 血液系統受累:

    • 血小板減少(<100,000/mm³)
    • 溶血性貧血(Hb < 11 g/dL且直徑小於100 nm的紅血球比例增加)
    • 白細胞減少(<4,000/mm³)
  6. 免疫學受累:

    • 抗核抗體(ANA)陽性(至少1:100的滴度)
    • 抗雙股DNA(dsDNA)抗體陽性(在SLE活動時)
    • 抗Smith(Sm)抗體陽性
    • 抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物和至少一次抗β2-糖蛋白I抗體陽性)
    • 低補體血症(C3或C4減少)
  7. 皮膚/黏膜受累:

    • 急性皮膚狼瘡(ACLE,包括臉部紅斑和盤狀狼瘡)
    • 亞急性皮膚狼瘡(SCLE)
  8. 其他:

    • 不明原因的發熱(>38°C)持續超過3天
    • 紫外線誘導的皮膚病變

要診斷為SLE,患者必須至少有4項上述標準,其中至少1項必須是第6項(免疫學受累)中的標準,且不包括第8項(其他)中的標準。此外,這些標準必須排除其他可能的原因,並且在合理的時間內(通常為10年)觀察到。

這套標準的設計是為了提供一個客觀和一致的方法來診斷SLE,同時考慮到疾病的異質性。然而,由於SLE的複雜性,診斷通常需要結合臨床症狀、實驗室檢驗和專家的臨床判斷。