內耳畸形最常見的類型

內耳畸形,又稱為迷路畸形,是指內耳結構的發育異常。內耳是負責聽力和平衡功能的主要器官,由耳蝸(負責聽力)和前庭系統(負責平衡)組成。內耳畸形可能影響個體的聽力和平衡能力,嚴重程度因畸形類型和程度而異。

最常見的內耳畸形類型是「共同腔畸形」(Common Cavity Anomaly或Labyrinthine Aplasia),也被稱為「完全迷路缺如」(Complete Labyrinthine Aplasia)。在這種畸形中,內耳的結構沒有正常發育,耳蝸和前庭系統的腔室融合成一個單一的腔室,導致聽力和平衡功能的嚴重損失。共同腔畸形通常與其他顱面部畸形相關,如小顱畸形(Microtia)或顳骨發育不全(Temporal Bone Hypoplasia)。

其他常見的內耳畸形包括:

  1. 耳蝸畸形(Cochlear Hypoplasia):耳蝸結構發育不全,導致聽力損失。
  2. 前庭畸形(Vestibular Hypoplasia):前庭系統發育不全,影響平衡功能。
  3. 耳蝸前庭溝畸形(Cochleariforme Hypoplasia):耳蝸和前庭系統都有發育不全。
  4. 耳蝸前庭裂畸形(Cochlear Hypoplasia with a Common Cavity):耳蝸和前庭系統部分發育不全,形成一個共同腔室。

內耳畸形的確切原因尚不完全清楚,可能與遺傳因素、環境因素或兩者結合有關。診斷內耳畸形通常通過高解析度顱骨CT掃描或磁共振成像(MRI)來進行。治療方法取決於畸形的類型和嚴重程度,可能包括聽力輔助設備、平衡訓練和手術乾預。