什麼是pnh患者最顯著的臨床表徵

PNH（陣發性睡眠性血紅蛋白尿症）患者最顯著的臨床表徵包括：

貧血：由於紅血球被破壞的速度超過骨髓製造的速度，導致患者出現貧血症狀，如疲勞、呼吸困難、心悸等。
血紅蛋白尿：PNH患者會出現血紅蛋白尿，這是由於紅血球在血管內破裂，釋放出血紅蛋白所致。這種情況通常在患者睡眠或休息後出現，給疾病命名為「陣發性睡眠性血紅蛋白尿症」。
血栓形成：PNH患者有較高的血栓形成風險，這可能導致嚴重的後果，如中風、心臟病發作或腎功能衰竭。
腎功能不全：長期PNH患者可能會出現腎功能不全，這可能是由於血栓形成導致腎臟血管阻塞所致。
肝功能異常：部分PNH患者可能會出現肝功能異常，這可能是由於肝臟內的微血栓形成所致。
全血細胞減少：PNH患者可能會出現全血細胞減少，這是由於骨髓造血功能受損所致。
黃疸：少部分PNH患者可能會出現黃疸，這是由於肝臟損傷或溶血導致的膽紅素水平升高所致。
脾臟腫大：部分患者可能會出現脾臟腫大，這可能是由於脾臟內積累了大量的破壞血紅蛋白所致。

這些臨床表徵可能會因個體差異而有所不同，且PNH的病情可能會隨時間變化。因此，及時的診斷和治療對於PNH患者來說是非常重要的。